Le Lysosome

 Bonjour, c’est moi, Le Lysosome, le plus célèbre des lysosomes  !

je suis le « héraut » de l’association Vaincre les Maladies Lysosomales (VML).

Il y a très longtemps, le héraut était chargé de faire les publications solennelles et de porter des messages importants. Mon message aujourd’hui est celui du combat contre 50 maladies génétiques rares et graves, les maladies lysosomales. Au côté de l’association VML, je suis l’ambassadeur des patients et de leurs familles, mais aussi un peu le héros des enfants malades.

Je suis né le 28 février 2010 à l’occasion de la Journée Internationale contre les maladies rares. Ma naissance a été célébrée par ma Marraine Claudie Haigneré et mes amis sur le Parvis des Droits de l’Homme à Paris. Une  naissance que vous pouvez revivre ici.

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Ma Marraine et mon Parrain, une fierté pour moi et mon association

Ma Marraine, le docteur  Claudie Haigneré, est la 1ère spationaute française, et actuelle Administratrice d’Universcience.  Ma marraine est aussi une scientifique reconnue pour m’accompagner dans mon combat aux côtés des patients. Elle était présente à ma naissance que vous pouvez revivre iciaider donner maladies rares

Mon Parrain est le Professeur Christian de Duve – Prix Nobel de Médecine 1974. Il est le premier à m’avoir découvert et décrit mon fonctionnement. Il a par ailleurs reçu la 1ère Clé du Lysosome, reconnaissance remise par l’association Vaincre les Maladies Lysosomales aux personnalités scientifiques, médicales ou politiques qui par leur action ont contribué à faire avancer le combat. revivre mon baptême ici …

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En 2010,  La Grande Odyssée de Léo le lysosome. Huit mois que je n’oublierai pas, aux côtés des enfants, les visites à l’hôpital, dans les écoles … quel accueil à chaque fois ! Ce fut aussi de très nombreux défis qui m’ont été proposés de relever … A pied, en vélo, à ski … de la plus petite course jusqu’au trail le plus fou … les pieds dans l’eau ou au sommet du Mont-Blanc … des aventures exceptionnelles que vous pouvez revivre au fil de ce Blog et sur cette vidéo.

[vimeo http://vimeo.com/20869979]

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L’aventure continue avec La Quête du Lysosome

La Quête de la notoriété, mais aussi de la mobilisation du plus grand nombre pour aider à mener le combat de l’association Vaincre les Maladies Lysosomales. Recherche de nouveaux amis, de nouveaux financements, de nouveaux partenaires, voila les buts de cette quête … Mobilisons nous ensemble !

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Le Monde merveilleux des Lysosomes … le corps humain

Je fais parti de la tribu des lysosomes. Mon monde est une cellule du corps humain, au centre duquel trône majestueusement l’arbre Adéhêne qui donne des fruits appelés enzymes. Ces enzymes me donnent l’énergie pour entretenir et  faire fonctionner la cellule. Clic sur l’image pour découvrir mon petit monde …>

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La Genèse du Lysosome entre réalité et virtuel !

 En 1957, lorsque le Professeur Christian de Duve m’a découvert dans la cellule, il m’a appelé « lysosome ». Un nom venu du grec ancien, associant les termes luein (dissoudre) et sôma (corps), signifiant « petit estomac ». Par ses observations, il avait compris que mon grand appétit participait au bon fonctionnement de la cellule. Cela en assurant l’entretien de cette dernière par l’élimination ou la transformation de molécules.

C’est pourquoi aujourd’hui je ressemble à un petit ballon, une baudruche dans lequel les enzymes vont agir pour « digérer et recycler » les molécules. Une forme de ballon de baudruche avec mon petit noeud sur la tête. Un ballon qui selon ma digestion d’enzymes va se modifier, se gonfler ou se dégonfler …

Mes belles couleurs orange et verte rappellent celles de mon association Vaincre les Maladies Lysosomales, et par conséquent le combat dont je suis le messager. D’éminents scientifiques m’ont assuré que j’étais bien plus joli que tous les lysosomes qu’ils observent toute la journée sous leur microscope, j’en ai rougi !